Troubles de la glande thymus

Troubles de la glande thymus

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Anonim

Le thymus est une petite glande de la partie supérieure de la poitrine qui a une importance pour la santé hors de proportion avec sa taille. Il commence à fonctionner pendant la vie fœtale, la fabrication de millions de cellules immunitaires appelées cellules T. Dans un processus complexe, le thymus éduque ces cellules pour identifier et attaquer les envahisseurs étrangers et pour reconnaître et ignorer les protéines et les cellules de votre propre corps. Les cellules du thymus circulent dans votre sang et résident dans divers organes, où elles aident à vous protéger contre la maladie. Les troubles du thymus sont relativement rares, mais ils peuvent être potentiellement graves.

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Troubles congénitaux

Plusieurs anomalies génétiques causent des problèmes de thymus dès la naissance. Une maladie rare appelée déficit immunitaire combiné sévère, ou SCID, se développe lorsqu'une personne porte une mutation dans un gène qui régule le développement des lymphocytes T. Affectant environ 1 sur 40 000 à 100 000 bébés nés aux États-Unis, SCID perturbe le développement normal des lymphocytes T dans le thymus et d'autres cellules immunitaires. Cela compromet gravement le système immunitaire de l'enfant, le rendant incapable de combattre les infections. Dans un autre trouble rare appelé syndrome de DiGeorge, il manque un morceau de chromosome avec les gènes qu'il contient. Cela conduit à un mauvais développement du thymus et d'autres organes du système immunitaire, entraînant des réponses immunitaires faibles et des maladies fréquentes. La sévérité du trouble varie et peut causer des symptômes légers à sévères.

Problèmes auto-immuns

Dans les maladies dites auto-immunes, le système immunitaire attaque les propres cellules ou substances fabriquées par les cellules, les percevant incorrectement comme étrangères et nocives. L'un de ces troubles, la myasthénie, est associé à une glande du thymus qui ne rétrécit pas mais reste importante après la naissance et fonctionne anormalement. Bien que le trouble ne soit pas entièrement compris, le thymus semble être anormalement suractif, produisant des cellules qui attaquent un neurotransmetteur appelé acétylcholine, qui favorise la contraction musculaire normale en réponse à l'influx nerveux. La maladie provoque généralement une faiblesse musculaire, souvent vu d'abord dans les muscles oculaires. D'autres symptômes incluent la difficulté à avaler, la difficulté d'élocution et d'autres problèmes liés à une mauvaise fonction musculaire.

Cancer du thymus

Bien que rare, 2 types de cancer peuvent développer le thymus: les thymomes et les carcinomes thymiques. Les deux se développent dans des populations de cellules sur la surface du thymus, mais ils diffèrent à d'autres égards. Les cellules des thymomes se développent relativement lentement. Les cellules du carcinome thymique se divisent rapidement et peuvent rapidement se propager à d'autres parties du corps. Les personnes atteintes de myasthénie grave et d'autres maladies auto-immunes courent un risque accru de développer des thymomes.Les symptômes du cancer du thymus peuvent inclure une toux qui ne s'améliore pas, des difficultés à respirer et des douleurs thoraciques. Dans certains cas, peu ou pas de symptômes sont présents dans les premiers stades de la maladie.

Traitements

Chaque type de trouble thymique peut être traité et, dans de nombreux cas, efficacement contrôlé ou guéri. L'immunodéficience congénitale telle que celle provoquée par SCID a été traitée avec succès par la greffe de moelle osseuse ou la thérapie génique. Un cas grave de syndrome de DiGeorge pourrait être traité par une greffe de thymus, avec des formes plus douces répondant à une perfusion de cellules immunitaires supplémentaires. Les traitements de la myasthénie grave dépendent de la gravité de la maladie. La maladie est souvent contrôlée par l'utilisation de médicaments qui améliorent la fonction musculaire ou suppriment la production d'anticorps anormaux fabriqués par les cellules immunitaires. Les traitements pour le cancer du thymus varient, selon si et dans quelle mesure le cancer s'est propagé. Les options comprennent la chirurgie, les médicaments de chimiothérapie et la radiothérapie.